Лепра (проказа) – хроническое инфекционное заболевание, являющееся одним из видов гранулематоза и вызываемое кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.
Болезнь поражает в основном кожный покров, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и органы зрения.
Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций Египта, Индии и Китая. В древних рукописях говорилось, что больные лепрой часто подвергались гонениям.
Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Но «болезнь дьявола», как ее нередко называли, до сих пор никуда не делась, хотя в мире и достигнуты значительные успехи в борьбе с ней. Начиная с 2000 года заболевание ликвидировано в глобальных масштабах (достигнут показатель распространенности менее одного случая заболевания на 10 000 человек). На начало 2020 года в Российской Федерации состояло на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области.
Несмотря на медицинские успехи в лечении лепры, во многих странах люди, страдающие этой болезнью, живут в изоляции и подвергаются различным формам дискриминации.
Причины появления лепры
Источником инфекции выступают только зараженные люди, случаи передачи заболевания другими путями на сегодняшний день не доказаны. Входными воротами для инфекции являются слизистая оболочка верхних дыхательных путей и кожа. Основной путь передачи инфекции – воздушно-капельный, реже – чрескожный.
Таким образом, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта с больным человеком.
Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни.
Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные.
Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных. Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета.
В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы:
- недифференцированная лепра,
- туберкулоидная лепра,
- лепроматозная лепра,
- пограничная (диморфная) лепра.
При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы.
Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни – резидуальную.
Симптомы лепры
Инкубационный период длительный от 3 до 5 лет, зарегистрированы случаи, когда от момента заражения до появления первых признаков, проходило несколько десятилетий.
Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии.
- Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения;
- при туберкулоидной – поражение периферических нервных стволов.
- Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную.
Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички.
Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым.
Диагностика лепры
Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба с пораженного участка кожи, предварительно сделав небольшой разрез глубиной 2-3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии).
При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis).
Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный – при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ.
Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ.
Лечение лепры
Вне зависимости от вида лепры лечение проводится в лепрозории (закрытом лечебном учреждении).
В наши дни лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии. Препаратами выбора являются противолепрозные препараты сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически меняют, чтобы не вызвать привыкания. При пограничной, погранично-лепроматозной и лепроматозной проказе дополнительно назначают противотуберкулезные средства.
Дополнительно к специфическому комбинированному лечению назначают: антибиотики, витамины, адаптогены, иммуноглобулины, иммуномодуляторы, гепатопротекторы и другие препараты в зависимости от текущего состояния больного. В тяжелых случаях применяют глюкокортикостероиды.
При прогрессировании или развитии узловатой лепроматозной эритемы рекомендованы постельный режим, анальгетики и седативные средства. При поражении глаз срочно проводят соответствующую коррекцию глазного дна.
Источник
